Modifié le 10 janvier 2016 par Claudia

LE FAVISME

Qu’est-ce que c’est?

Le favisme est lié à une anomalie de l’enzyme glucose-6 phosphate déshydrogénase G6PD qui entraîne des problèmes lors de l’ingestion de certaines substances (fèves en particulier) et certains médicaments. C’est le déficit enzymatique le plus fréquent au monde : il concerne 420 millions de personnes. Il touche essentiellement des populations issues d’Afrique, d’Asie, du Moyen‐Orient et du Bassin Méditerranéen. En France, on estime qu’il y a 450 000 personnes atteintes par cette maladie.

Chez la grande majorité des sujets concernés, le déficit est asymptomatique la plupart du temps et ne se manifeste qu’à l’occasion de crises. Ces crises sont déclenchées par un stress oxydatif important : infection, ingestion de certains aliments ou médicaments, exposition à certaines substances. À ce moment là, le sujet est victime d’une crise d’hémolyse aiguë.

A quoi sert la G6PD?

La G6PD est une enzyme servant à « protéger » les globules rouges de certaines agressions.En cas de déficit en G6PD, l’enzyme ne fonctionne pas ou est fabriquée en quantité insuffisante

 Qu’est-ce  une hémolyse ?

L’hémolyse est le phénomène de destruction des globules rouges dans le sang.

Les aliments et substances à proscrire sont principalement :

– les fèves(d’où l’appellation « favisme »)  sous toutes leurs formes, y compris sous forme d’additifs (adjuvants de fabrication des farines blanches par exemple).

– La quinine

-Une dose importante de vitamine C.

– Le henné : cette substance est utilisée dans des teintures traditionnelles par les populations du Moyen‐Orient ou du Maghreb – davantage concernées par le déficit en G6PD. Elle pose un problème accru depuis que les tatoueurs des pays occidentaux proposent des tatouages temporaires au henné.
– Certaines plantes médicinales : Acalypha indica et Coptis chinensis.
– Le naphtalène : utilisé comme antimite.

-Les intoxications accidentelles à des produits toxiques : outre leur toxicité intrinsèque, ils pourront provoquer un stress oxydatif suffisant à déclencher une crise hémolytique aiguë. Les substances incriminées sont l’eau de Javel, le sulfate de cuivre (produit phytosanitaire), le chlorate de soude (désherbant), le nitrobenzène (solvant), le DDT.

-Infections En cas d’infection, le patient déficitaire en G6PD subit un stress oxydatif pouvant déclencher une hémolyse aiguë. Le tableau peut s’aggraver d’autant plus facilement que l’agent infectieux est potentiellement hémolysant (paludisme, fièvre typhoïde, hépatite virale, infection à Escherichia coli ou à streptocoque).

-Les médicaments à proscrire sont : voir liste simplifiée Liste des substances actives des médicaments pouvant provoquer un accident hémolytique chez les personnes atteintes de déficit en G6PD (13/06/2014)  (1894 ko)

Quels sont les symptômes d’une hémolyse ?

Lors d’une hémolyse ce n’est pas toujours l’ensemble de ces symptômes qui apparaît, cependant si vous avez l’un ou l’autre de ces symptômes et que vous êtes amené à consulter, il est important de parler du déficit au personnel médical.

Fièvre Frissons Fatigue Teint très pâle

Douleurs dans les articulations (arthralgies)
Douleurs dans l’abdomen
Malaises
Etat de choc
Urines foncées

Ictère (jaunisse)
Essoufflement (dyspnée)
Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Le deficit en G6PD n’est pas une maladie puisque en dehors des formes d’anémies hémolytiques chroniques relativement rares, le patient déficitaire n’est pas malade. Il le deviendra, s’il ne sait pas qu’il est porteur de ce déficit, en mangeant des fèves ou en étant soigné par des médicaments contre-indiqués, ou encore en étant exposé à certains produits chimiques, qui vont entraîner chez lui une hémolyse aiguë et souvent grave.

Source: -Thèse du Dr Xavier BERTHO 2008 Déficit en G6PD : le rôle du médecin généraliste dans le dépistage et la prévention des crises http://www.urps-ml-corse.com/0_dossiers/2008_favisme/favisme.pdf