Aggiornato il 10 gennaio 2016 da Claudia
Informazioni sul favismo G6PD in Svizzera
Che cos’ è?
Il favismo è legato ad un difetto dell’enzima deidrogenasi di glucosio-6-fosfato, che causa problemi durante l’ingestione di alcune sostanze (soprattutto fave), e alcuni farmaci. Questo è il deficit enzimatico più comune nel mondo: colpisce 420 milioni di persone. Esso colpisce principalmente persone provenienti da Africa, Asia, Medio Oriente e del bacino del Mediterraneo. In Francia ci sono circa 450.000 persone affette da questa malattia.
Nella stragrande maggioranza dei soggetti coinvolti, il deficit è per lo più asintomatico e viene visualizzato solo durante le crisi. Questi attacchi sono scatenati da un importante stress ossidativo: infezione, l’ingestione di alcuni alimenti o farmaci e l’esposizione a determinate sostanze. In quel momento, il soggetto è vittima di una emolisi acuta.
A che serve la G6PD?
La G6PD è un enzima che serve a “proteggere” i globuli rossi di alcuni agressione. Quand c’è una carenza di G6PD, l’enzima non funziona o viene prodotta in quantità insufficiente.
Emolisi è il fenomeno della distruzione dei globuli rossi.
Alimenti e sostanze vietate sono principalmente:
– Fave (da qui il nome “favismo“) in tutte le forme, anche come additivi (coadiuvanti farina bianca, per esempio).
– Chinina
-Una dose elevata di vitamina C.
– Henna: Questa sostanza è utilizzata in tinture tradizionali e tatouage da parte di persone in Medio Oriente e Nord Africa – più colpite da carenza di G6PD.
– Alcune erbe: Acalypha indica e Coptis chinensis.
– Naftalene: utilizzato come una falena
-L’avvelenamento accidentale tossico: oltre alla loro tossicità intrinseca, possono causare abbastanza per innescare una crisi emolitica di stress ossidativo acuto. Le sostanze incriminate sono candeggina, solfato di rame (prodotto fitosanitario), clorato di sodio (diserbante), nitrobenzene (solvente), DDT.
–Infezioni :In caso d’ infezione il paziente carente di G6PD subisce lo stress ossidativo e può innescare emolisi acuta. La tabella può peggiorare ancor più facilmente che l’agente infettivo è potenzialmente emolitico (malaria, febbre tifoide, epatite virale, Escherichia coli e Streptococcus).
-I farmaci da evitare: vedi lista Liste des substances actives des médicaments pouvant provoquer un accident hémolytique chez les personnes atteintes de déficit en G6PD (13/06/2014) 
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Quali sono i sintomi di emolisi? Quando c’è emolisi non sempre tutti questi sintomi appaiono, se avete uno di questi sintomi e dovete consultare, è importante parlare del deficit personale al medico.
Febbre, brividi, fatica, carnagione molto pallida
Dolore alle articolazioni (artralgia)
Dolore addominale
Dolori
Stato di shock
Urine scure
Ittero (ittero)
Mancanza di respiro (dispnea)
Tachicardia (battito cardiaco accelerato)
Il deficit di G6PD non è una malattia, come al di fuori delle relativamente rare forme di anemia emolitica cronica, il paziente non è malato. Lo diventerà se non sa che d’è portatore di questo deficit, mangiando fave o essendo curato con farmaci contro-indicato, o allora essendo esposto a determinate sostanze chimiche, potra portare a una crisi emolisi acuta e spesso gravi.
Fonte: Tesi dottor Xavier BERTHO 2008 (in francese) Déficit en G6PD : le rôle du médecin généraliste dans le dépistage et la prévention des crises http://www.urps-ml-corse.com/0_dossiers/2008_favisme/favisme.pdf
